Creutzfeldt-Jakob hastalığı ilk kez 1990’lı yıllarda Avrupa’da tespit edilmiş, özellikle Birleşik Krallık’ta görülen vakalar nedeniyle gündeme gelmiştir. Sığırlarda ortaya çıkan “bovine spongiform ensefalopati” (BSE) olarak bilinen hastalık, enfekte etlerin tüketilmesiyle insanlara geçebilmektedir. CJD’nin kuluçka süresi oldukça uzundur; bazen 40 yıla kadar belirti vermeyebilir, ancak semptomlar başladığında çok hızlı ilerler ve hastalar genellikle 1 yıl içinde hayatını kaybeder.

DELİ DANA HASTALIĞI (CREUTZFELDT-JAKOB HASTALIĞI - CJD) NEDİR?

Deli dana hastalığı, beynin süngerimsi bir yapıya dönüşmesine neden olan, dejeneratif ve ölümcül bir beyin iltihabıdır. Bakteri veya virüs kaynaklı değildir; prion adı verilen, normalde zararsız olan bir proteinin yapısının değişmesiyle oluşur. Bu anormal prionlar, sağlıklı beyin proteinlerini de bozarak zincirleme bir reaksiyon başlatır.

Hastalığın insanlarda görülen formu Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) olarak adlandırılır. Bu hastalık; kişilik değişikliklerinden hafıza kaybına, koordinasyon bozukluğundan kas seğirmelerine kadar pek çok belirtiyle kendini gösterir. Erken teşhis oldukça zordur ve tedavisi bulunmamaktadır.

DELİ DANA HASTALIĞININ TÜRLERİ

CJD dört ana formda görülür:

  • Sporadik form: Tüm CJD vakalarının yaklaşık %85’ini oluşturur. Nedeni genellikle bilinmez; prion proteinin kendiliğinden mutasyon geçirmesi sonucu ortaya çıkar.

  • Genetik form: Hastaların yaklaşık %15’inde genetik mutasyonlar tespit edilmiştir. Aile öyküsü olan bireylerde görülme riski yüksektir.

  • İyatrojenik form: Kornea veya deri nakli, kontamine beyin cerrahisi aletleri gibi tıbbi müdahaleler sonucu bulaşan formdur.

  • Varyant form: Enfekte sığır eti tüketimiyle ortaya çıkan ve 1990’larda İngiltere’de en çok görülen formdur.

DELİ DANA HASTALIĞININ BELİRTİLERİ

CJD’nin kuluçka süresi uzun olsa da belirtiler başladıktan sonra hızlı ilerler. Hastalık erken dönemde kişilik değişiklikleri, hafıza kaybı ve düşünme bozuklukları ile kendini gösterir. Zamanla tablo ağırlaşır ve hastada şu belirtiler gözlemlenir:

  • Bulanık görme veya körlük

  • Koordinasyon bozukluğu

  • Konuşma ve yutma güçlüğü

  • Kas seğirmeleri ve sarsıntılı hareketler

  • Uykusuzluk

Hastalığın ileri evrelerinde hasta hızla zihinsel yetilerini kaybeder, koma gelişir ve genellikle bir yıl içinde kalp veya solunum yetmezliği, pnömoni veya enfeksiyonlar nedeniyle yaşamını yitirir.

DELİ DANA HASTALIĞI NASIL BULAŞIR? RİSK FAKTÖRLERİ NELERDİR?

Hastalığın öksürük, hapşırık, temas veya cinsel yolla bulaşmadığı bilinmektedir. Bulaş yolları genellikle dolaylıdır ve uzun kuluçka süresi nedeniyle kesin mekanizma her zaman belirlenemez. Risk faktörleri şunlardır:

  • Aile öyküsü ve genetik mutasyonlar

  • Enfekte sığır eti tüketimi

  • Kornea veya deri nakli gibi cerrahi işlemler

  • Kontamine beyin cerrahisi aletleri ile yapılan operasyonlar

Prionlar ısıya, kimyasallara ve standart sterilizasyon yöntemlerine dirençlidir. Bu nedenle cerrahi aletlerin özel işlemlerle temizlenmesi gerekir.

DELİ DANA HASTALIĞI NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Hastalığın tanısı zordur çünkü belirtiler genellikle Alzheimer veya diğer demans türleriyle benzerlik gösterir. Kesin tanı için şu yöntemler kullanılır:

DELİ DANA HASTALIĞININ TEDAVİ YÖNTEMLERİ

CJD’nin bilinen kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Uygulanan tedaviler hastalığı durdurmaz; sadece hastanın yaşam kalitesini yükseltmeye yöneliktir. Ağrı kontrolü, kas spazmlarını azaltıcı ilaçlar ve destekleyici bakım yöntemleri uygulanır.

Kaynak: Haber Merkezi