Akdeniz ateşi (ailevi Akdeniz ateşi—FMF), çoğunlukla Akdeniz kökenli topluluklarda görülen, ataklar halinde ateş ve karın-göğüs-eklem ağrılarıyla seyreden kalıtsal bir otoinflamatuvar hastalıktır. Hastalığın temelinde MEFV genindeki değişiklikler ve buna bağlı gelişen kontrolsüz iltihabi yanıt (inflamasyon) bulunur. Tanı klinik tablo ve gerektiğinde genetik testle desteklenir; amaç atakları önlemek ve AA amiloidozu gibi komplikasyonları engellemektir.
AKDENİZ ATEŞİ HASTALIĞI NEDİR?
FMF; tekrarlayan 1-3 gün süren ateş, karın zarı (periton), akciğer zarı (plevra) ve eklem iltihaplarıyla seyreden, genellikle çocukluk veya ergenlikte başlayan kalıtsal bir hastalıktır. Ataklar arasında hasta tamamen normale dönebilir. Tedavi edilmezse böbrekleri etkileyebilen amiloidoz riski artar.
AKDENİZ ATEŞİ HASTALIĞI NASIL GEÇER?
Hastalığı tamamen ortadan kaldıran bir “kür” yoktur; kolşisin temel ve ömür boyu önerilen koruyucu tedavidir. Düzenli kolşisin kullanımı atakları büyük ölçüde azaltır ve amiloidozu önler. Kolşisine dirençli/taşınamayan olgularda IL-1 inhibitörleri (anakinra, kanakinumab) hekim kararıyla uygulanabilir. Atak sırasında ağrı-ateş kontrolü için destek tedavileri (ör. NSAİİ, sıvı, istirahat) tercih edilir. Tedavi uyumu ve düzenli takip esastır.
AKDENİZ HASTALIĞI NEDEN OLUR?
FMF, MEFV genindeki iki patojenik varyantın (otozomal resesif kalıtım) bir araya gelmesiyle ortaya çıkar; gen, “pirin” adlı proteini kodlar ve inflamasyonu düzenler. Stres, enfeksiyon, soğuk, uykusuzluk gibi etkenler nedensel değildir ancak bazı hastalarda atağı tetikleyebilir.
AKDENİZ ATEŞİ HASTASI NE YEMEMELİ?
Genelleştirilmiş, kanıtlı bir “FMF diyeti” yoktur; dengeli-çeşitli beslenme önerilir. Kolşisin kullanan hastalarda greyfurt ve greyfurt suyundan kaçınmak gerekir; ilaç düzeyini yükseltebilir. Alkolü sınırlamak, kolşisinin sık görülen gastrointestinal yan etkilerini (ishal vb.) tetikleyen yağlı-baharatlı ve bazı hastalarda süt/ süt ürünlerini azaltmak şikâyet yönetimine yardımcı olabilir. Bireysel tetikleyiciler değişebilir; bazı çalışmalar yağlı-tuzlu gıdalar ve buğday/süt ürünlerinin kimi hastalarda atağı tetikleyebildiğini bildirir. Genel olarak tam taneler, sebze-meyve, bakliyat ve zeytinyağı ağırlıklı anti-inflamatuvar/Akdeniz tipi beslenme tercih edilir.
AKDENİZ ATEŞİ HASTALARININ ÇOCUĞU HASTA DOĞABİLİR Mİ?
FMF otozomal resesif aktarılır. Her iki ebeveyn taşıyıcı ise çocuk için %25 hasta, %50 taşıyıcı, %25 sağlıklı olasılık söz konusudur. Bir ebeveyn hasta (aa), diğeri taşıyıcı (Aa) ise çocukların %50’si hasta, %50’si taşıyıcı olabilir. Hasta ebeveyn ile taşıyıcı olmayan (AA) eşten doğan çocukların tamamı taşıyıcı olur. Genetik danışmanlık ve gerekirse taşıyıcılık testi bu nedenle önemlidir.
AKDENİZ ATEŞİ HASTALIĞI CİNSELLİĞİ ETKİLER Mİ?
Hastalığın kendisi ve ataklara eşlik eden ağrı-yorgunluk-stres, dönemsel olarak cinsel isteği ve yaşam kalitesini azaltabilir. Uygun dozda kolşisin, güncel kanıtlara göre gebelik planı ve emzirme dâhil üreme açısından genellikle güvenli kabul edilir; tedavi kesilmesi atak ve amiloidoz riskini artırabilir. Nadiren kolşisinle ilişkilendirilen geçici oligospermi/azospermi bildirilmiştir; bu durum hekim takibiyle yönetilir. Dirençli olgularda kullanılan IL-1 inhibitörleri için gebelikte veri sınırlı olduğundan bireysel risk-yarar değerlendirmesi gerekir.
AKDENİZ ATEŞİ HASTASI YORGUN OLUR MU?
Evet. Yorgunluk, FMF’te hem atak sırasında hem de ataklar arası dönemde sık bildirilir ve yaşam kalitesini düşürebilir. Ağrı kontrolü, uyku düzeni, tedaviye uyum ve eşlik eden anksiyete-depresyon gibi durumların yönetimi yorgunluğu azaltmaya yardımcı olur.
