Deli dana hastalığı, hem sığırları hem de insanları etkileyebilen, nadir görülen ancak ölümcül seyreden bir nörodejeneratif hastalıktır. Tıp literatüründe sığırlarda görülen formu "Bovine Spongiform Encephalopathy" (BSE), insanlarda görülen ve en bilinen formu ise Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) olarak adlandırılır. Bu hastalığın temel özelliği, beyin dokusunda geri dönüşü olmayan hasarlara yol açarak süngerimsi bir yapıya (süngerleşme) neden olmasıdır. Hastalığa bir virüs veya bakteri değil, "prion" adı verilen anormal yapıdaki protein parçacıkları neden olmaktadır. Bu anormal prionlar, normal prion proteinleriyle temas ederek onları da bozar, beyin hücrelerinde birikime ve hücre ölümüne yol açar. Özellikle sığırlardan insanlara bulaşabilen varyant formu (vCJD) nedeniyle küresel bir sağlık sorunu olarak dikkat çekmektedir.
DELİ DANA HASTALIĞI (CJD) BELİRTİLERİ İNSANLARDA NASIL BAŞLAR?
İnsanlarda Creutzfeldt-Jakob hastalığının (CJD) belirtileri, genellikle uzun bir kuluçka süresinin ardından hızla ortaya çıkar ve ilerler. Hastalığın sporadik (kendiliğinden gelişen) formunda ortalama başlangıç yaşı 60 civarındadır. İlk semptomlar genellikle spesifik değildir ve başka psikiyatrik veya nörolojik durumlarla karıştırılabilir. Erken dönemde görülen belirtiler arasında hafıza kaybı, bilişsel bozukluklar (düşünme, planlama zorluğu), depresyon, aşırı sinirlilik (irritabilite), ani kişilik değişiklikleri, sosyal olarak içe kapanma, uyku düzeninde bozulmalar ve iştah değişiklikleri bulunmaktadır.
HASTALIĞIN İLERİ DÖNEM SEMPTOMLARI VE SEYRİ NEDİR?
Hastalık ilerledikçe, erken dönemdeki psikolojik belirtilerin yerini ciddi nörolojik bozukluklar alır. İleri dönemde en karakteristik semptomlar arasında koordinasyon kaybı, denge bozukluğu ve yürüme zorlukları (serebellar ataksi) yer alır. Hastalarda ani, istemsiz kas kasılmaları (miyoklonik hareketler) ve kramplar sıkça görülür. Görme bozuklukları, bulanık görme veya kortikal körlük (gözlerin sağlam olmasına rağmen beynin görme merkezinin hasar görmesi) gelişebilir. Konuşma yetisinde bozulmalar ve yutma güçlüğü başlar. Hastalığın son evresinde ise "akinetik mutizm" olarak bilinen, hastanın çevresiyle iletişim kuramadığı, hareket edemediği ve konuşamadığı bir tablo gelişir. Semptomların başlamasından sonra hastalık genellikle çok hızlı ilerler ve 4 ila 12 ay arasında ölümle sonuçlanır.
DELİ DANA HASTALIĞI İNSANA NASIL BULAŞIR?
İnsanlarda CJD hastalığının bulaşma yolu, hastalığın tipine göre farklılık gösterir. En yaygın formu olan "sporadik CJD", bilinen bir dış kaynak olmaksızın, vücuttaki bir prion proteininin kendiliğinden anormalleşmesiyle başlar. "Varyant CJD" (vCJD) formu ise, deli dana hastalığı (BSE) ile enfekte olmuş sığırların, özellikle beyin ve omurilik gibi sinir sistemi dokularını içeren etlerinin tüketilmesi yoluyla insanlara geçer. Daha nadir görülen bir bulaşma şekli ise "iyatrojenik CJD" olarak bilinen tıbbi müdahaleler yoluyla bulaşmadır. Bu durum, prionlar standart sterilizasyon yöntemlerine dirençli olduğu için, geçmişte kontamine olmuş cerrahi aletlerin (yetersiz sterilizasyon sonucu) kullanılması, enfekte donörlerden kornea nakli veya beyin zarı (dura mater) transplantasyonu ve yine geçmişte kullanılmış kadavra kaynaklı büyüme hormonu enjeksiyonları ile meydana gelmiştir.
DELİ DANA HASTALIĞI BULAŞICI MIDIR, TEDAVİSİ VAR MI?
Creutzfeldt-Jakob hastalığı, grip veya nezle gibi solunum yoluyla, havayla veya normal sosyal temasla (dokunma, öksürme, aynı ortamda bulunma) bulaşan bir hastalık değildir. İnsandan insana bulaşma riski, kanıtlanmış tıbbi prosedürler dışında yok denecek kadar düşüktür. Bulaşma, sadece prion içeren enfekte beyin dokusu veya beyin omurilik sıvısı gibi biyolojik materyallerle doğrudan temas yoluyla mümkündür. Bu nedenle sağlık çalışanlarının bu tür materyallerle çalışırken eldiven, koruyucu kıyafet gibi önlemler alması ve kesik veya yaralarla temastan kaçınması gerekmektedir. Hastalığın günümüzde bilinen kesin bir tedavisi yoktur. Mevcut tıbbi yaklaşımlar, "palyatif bakım" yani destekleyici tedaviye odaklanır. Bu tedaviler, hastanın semptomlarını hafifletmeyi (kas kasılmalarını azaltıcı ilaçlar, ağrı kesiciler, psikiyatrik semptomların kontrolü) ve yaşam kalitesini artırmayı (yapay beslenme ve damar içi sıvı desteği) amaçlar. Hastalık kaçınılmaz olarak ilerleyici ve ölümcüldür.